ПРЕДЛОЖЕНИЕ ЗА РАБОТА НА ХОРА С УВРЕЖДАНИЯ
Скъпи приятели,включете се в един благороден проект за осигуряване на работа на хора с увреждания като преводачи.Работата е от дома и изисква добри познания в тази област.При проява на интерес пишете на емейла на сайта или се обадете на телефон 0886518 267.

Използвайте подадената ви ръка!

НАСЛЕДСТВЕН АНГИОНЕВРОТИЧЕН ОТОК

Какво представлява наследтвения ангионевротичен оток!?
-Наследственият невротичен оток е рядко заболяване с подчертано наследствен характер и се дължи на количествен и качествен дефицит на протеин от системата на комплемента,означаван като С1-естеразен инхибитор.
НАСЛЕДСТВЕНИЯ АНГИОЕДЕМ е най-често срещаният и се изявява клинически за първи път в детството,честотата му е 1:10 000,1:50 000 и в 20-30% може да завърши с летален изход.Той бива два типа:
-ТИП 1:тук спадат 85% от пациентите,при които серумното ниво на С1-инхибитора е по-малко от 35% от нормата.
-ТИП 2:серумните нива са нормални или повишени,но протеинът не може да функционира.ВАЖНО Е ДА СЕ ОТБЕЛЕЖИ,ЧЕ ДВАТА ТИПА СА КЛИНИЧНО ИДЕНТИЧНИ!

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Наследственият ангиоедем се характеризира с епизодични подкожни и субмукозни отоци,засягащи отделни части на тялото,но най-вече горните въздухоносни пътища и гастроинтестиналния тракт.НАЕ може да се изяви клинично от подуване на кожата по крайниците,оток по слабините,до тежко изразен оток на ларинкса с инспираторна диспнея.Това обстоятелство налага специализирана оториноларингологична помощ,изразяваща се в спешно извършване на трахиотомия.Заболяването се среща при подрастващите и млади хора,пристъпите продължават средно от 24-72 часа.

ГАСТРОИНТЕСТИНАЛНИЯТ ОТОК е друга клинична форма,проявяваща се с дисфагия,коликообразна болка,гадене,повръщане,водниста диария,ретенция на урина,остър панкреатит,хивополемичен шок.Висцералната изява на НАЕ с остра коремна болка може да доведе до ненужна лапаротомия,която допълнително може да усложни състоянието на пациента.

ДРУГИ ПО-РЕДКИ КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ НА НАЕ СА:
-диспнея със ретростернален дискомфорт
-въвличане на плеврата и перикарда
-засягане на ЦНС-главоболие,афазия,хемиплегия

ДИАГНОЗА

1.Анамнестичните данни за безпричинно повтарящи се пристъпи от отоци по тялото,специфичната клинична картина,неповлияването на състоянието от лечение с кортикостероиди,антихистамини,адреналин,и повлияването от плазмопреливане или кръвоприливане,насочват клинициста към диагнозата Ангионевротичен оток.
2.Едиственият за сега сигурен начин за доказване етиопатогенетичната причина за всеки конкретен случай е доказването липсата или намалението на С1-естеразата инхибитора в плазмата.
3.С относителна достоверност за патогенезата на заболяването е установяването нивата на С3 и С4 от системата на комплемента.Ниските нива на посочените фактори обикновено са в корелация с дефицита на С1-естераза инхибитора.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечебният подход при пацинетите с наследтсвен ангионевротичен оток,включва профилактика,медикаментозно лечение на пристъпите и хирургическо лечение.
Профилактиката бива дълготрайна и включва избягване на травми,стрес,инфикциозни заболявания,нежелана бременност,контрацептиви,АСЕ инхибитори и др.Тя влкючва също така и профилактично прилагане на антифибринолитици,атенюирани андрогени,естрогени/Даназол/,С1-естераза инхибитурен концентрат,транаксиминова киселина/Ugorol,Cyclokarpon/.
Краткотрайната профилактика се налага преди някои оперативни интервенции в областта на главата,шията,орофаринкса,стоматологични процедури.Всички те може да са причина за индуциране на остър пристъп.Тя се изразява в предоперативно включване на натифибринолитици,атенюирани андрогени,прясно замразена плазма,С1-естераза инхибитурен концентрат.

ЛЕЧЕНИЕТО НА ОСТРИ ПРОЯВИ

ЕДИНОДУШНО Е МНЕНИЕТО,ЧЕ ЕДИНСТВЕНОТО ЕФИКАСНО ПАТОГЕНЕТИЧНО ЛЕЧЕНИЕ Е ВЛИВАНЕТО НА КОНЦЕНТРАТ ОТ С1-ИНХИБИТОРА/BERINERT PФЛ.10 И 20 МЛ./И ПРЕЛИВАНЕ НА ПРЯСНО ЗАМРАЗЕНА ПЛАЗМА ИЛИ СВЕЖА КРЪВ.
ПРИЛАГАНЕТО НА КОРТИКОСТЕРОИДИ,АНТИХИСТАМИНИ ПРИ ТОВА ЗАБЛЯВАНЕ НЕ Е ОПРАВДАНО,ТЪЙ КАТО НЯМАМ АЛЕРГИЧНА ГЕНЕЗА.
ПРИ СЛУЧАИТЕ НА ЛАРИНГИАЛЕН ОТОК И ИНСПИРАТОРЕН ЗАДУХ СЕ ИЗВЪРШВА ТРАХЕОТОМИЯ КАТО ЖИВОТОСПАСЯВАЩА ИНТЕРВЕНЦИЯ.